Labiopalatoschisi

La labiopalatoschisi, comunemente conosciuta come “labbro leporino” è senza dubbio una delle malformazioni che più affliggono l’umanità. Normalmente colpisce un bambino su 700-800 nati, ma in alcune zone del mondo può raggiungere una percentuale più alta: vale a dire un bambino ogni 200 nascite, come accade appunto in Indocina.

Questa percentuale che all’apparenza può sembrare bassa, in realtà coinvolge un numero enorme di persone, basta pensare che in un paese come l’Italia è presente una popolazione di circa 70.000-80.000 persone affetta da labiopalatoschisi.

Che cos’è esattamente questa malformazione nota come “labro leporino” e che cosa la causa? Le cause che determinano una labioschisi o una palatoschisi sono sconosciute, si è appurato che questa malformazione della faccia si consolida intorno alla terza settimana di gestazione, periodo in cui di solito neanche la futura mamma è al corrente della gravidanza.

La lesione si manifesta poiché viene a mancare quel “ponte di tessuto” embrionale che permette l’unione sulla linea centrale dei due emivolti in via di formazione.
Da ciò scaturisce che gli embrioni delle labbra non potendosi unire l’uno con l’altro, devono arrestare il loro avanzamento dove termina il tessuto che ne permette lo scorrimento e quindi ai lati della bocca o del palato.
Per questo motivo gli elementi anatomici che costituiscono le labbra ed il palato sono integri, anche se relegati ai lati della bocca.

E’ appunto l’operato del chirurgo che ne permette l’avvicinamento, ripristinando la continuità anatomica nonché la funzionalità della parte lesa.

Questa malformazione si presenta nelle forme più svariate, nel senso che può essere completa, interessando tutte le strutture (quindi il labbro, la gengiva ed il palato) oppure incompleta, interessando quindi una sola delle strutture sopra menzionate e talora solo in parte.

Può inoltre essere monolaterale, cioè relegata ad un solo lato, o bilaterale con interessamento quindi di entrambi i lati (inutile far notare che quest’ultima forma è più grave e di più difficile gestione).

La labioschisi, ovviamente se non è trattata precocemente, non fa altro che peggiorare e cioè aumentare l’ampiezza della schisi e nelle forme bilaterali può anche provocare un abnorme accrescimento della premaxilla.
Quindi prima s’interviene, più semplice è la chiusura della schisi e migliore è il risultato estetico.

Esistono numerose tecniche per la chiusura di tali elementi, anche se ultimamente per quanto compete al labbro è stata adottata praticamente ovunque la tecnica di Millard.

Anche i tempi (cioè la maggiore o la minore precocità dell’intervento) possono variare molto secondo le Scuole.
Da un’analisi accurata dei risultati ottenuti, si è arrivati alla conclusione che (compatibilmente con i problemi anestesiologici, non indifferenti per bambini così piccoli), il tempo ottimale per una labioplastica è intorno ad un mese di vita e quello per una palatoplastica intorno ai tre mesi. L’intervento di labioplastica, secondo Millard, eseguito ad un mese d’età è senza dubbio quello che dà i migliori risultati anche se passibili d’ulteriori ritocchi.

Soltanto in caso di schisi molto aperta si deve procedere prima all’unione delle due parti staccate mediante una “lip adhesion”, per procedere poi in un secondo tempo all’intervento vero e proprio.
In presenza di una labioschisi bilaterale l’intervento deve essere eseguito contemporaneamente sui due lati interessati, ma comprende un tempo in più, che avviene alcuni mesi dopo per permettere l’allungamento della columella (per ottenere cioè un naso che non sia troppo schiacciato in punta).

In entrambi i casi, è di fondamentale importanza l’unione del muscolo orbicolare per evitare che il neo labbro si presenti poco mobile, con dei rigonfiamenti laterali molto antiestetici (essi rappresentano una delle stigmati delle labioschisi specialmente nell’atto di fischiare).
Purtroppo questa malformazione non si limita a colpire la regione del labbro, ma estende la sua influenza anche alle cartilagini dell’ala nasale, impedendo loro un normale sviluppo.

Questo fa si che il lato colpito si presenti ipoplasico con conseguente appiattimento e distorsione della narice dal lato affetto, e da tutti e due i lati in casi labioschisi bilaterale. Questa alterazione va corretta progressivamente durante la crescita per fare in modo da evitare di avere nell’età adulta una deformazione troppo seria e perciò molto difficile da correggere. Infine la malformazione finisce per alterare tutta la struttura del naso con formazione di “gibbo” (la cosidetta gobba) e deviazione dello stesso a causa del setto che si presenta inevitabilmente sempre deviato.

La chirurgia del naso culmina perciò intorno ai 18 anni nell’uomo, ed ai 16-17 nelle donne, con una rino-settoplastica funzionale che ha il duplice scopo di dare un buon aspetto alla piramide nasale eliminando i vari inestetismi e permettere una buona respirazione correggendo la deviazione del setto nonché la conseguente ipertrofia dei turbinati.

Per quanto riguarda la chirurgia del palato, abbiamo già accennato che va eseguita possibilmente intorno ai tre mesi d’età, avendo cura di ripristinare nel modo più accurato possibile tutte le strutture anatomiche dello stesso.
Ovviamente per evitare sequele cicatriziali, l’intervento va eseguito in un tempo solo, questo anche, per fare in modo che il bambino tragga il massimo vantaggio dalla mobilità del palato molle, cosa che è alla base di una buona dizione, cioè ad una mancanza di rinolalia aperta.

A questo proposito abbiamo notato che, eseguendo l’intervento in età molto precoce, in un tempo solo e con un’accurata ricostruzione dei muscoli palatini, praticamente più nessun bambino “parla nel naso” e ben difficilmente ha bisogno di essere seguito dai logopedisti.

Molto più complicata invece è la terapia ortodontica, che consiste appunto nel riportare nella giusta posizione i denti che crescono storti o che non sono presenti per agenesia degli stessi.
Com’è facilmente intuibile la malformazione si manifesta pure a livello delle gengive e dei germi dentali con conseguenze importanti che riguardano l’eruzione dei denti definitivi o permanenti.
Esiste, infatti, la possibilità che molti dei denti anteriori tipo incisivi, canini e premolari possono mancare o uscire nelle sedi più disparate, (come nel palato) perciò devono essere riportati in asse mediante trattamenti ortodontici. Molti di essi poi possono essere aiutati a scendere nella loro sede abituale con innesti ossei che possono anche fare da impalcatura per stabilizzare le due arcate mascellari.

Nella gran totalità dei casi infine il mascellare tende a svilupparsi meno della mandibola sia per gli innumerevoli interventi a cui è stato sottoposto sia per un proprio deficit d’accrescimento.
Questo fa si che l’aspetto dell’adolescente che è stato affetto da labiopalatoschisi sia un prognatico, cioè tenda ad avere la mandibola più sviluppata del mascellare. Ciò può in parte essere prevenuto sia con appropriati trattamenti ortodontici o con allestimento di maschere contenitrici, purtoppo però la maggior parte di tali soggetti deve essere sottoposto ad interventi d’avanzamento del mascellare o riposizionamento della mandibola o di tutte e due contemporaneamente.
Da questa breve rassegna risulta purtroppo evidente come la labiopalatoschisi sia una malformazione molto complessa che richiede una serie d’interventi che si protraggono dalla nascita fino all’età adulta e che devono essere eseguiti da persone diverse. Sono perciò indispensabili un chirurgo plastico ed un ortodontista, ma non sono da escludere i logopedisti e psicologi. Questi ultimi poi svolgono un ruolo molto importante nell’adolescenza quando il soggetto tendenzialmente sente gravare le imperfezioni sul suo viso generalmente lievi e relegate a piccole cicatrici come un “disagio ” che lo rende imperfetto ai suoi occhi e a quelli dei suoi coetanei.

Concludendo, possiamo affermare che la complessità dei trattamenti chirurgici ed ortodontici, nonché il loro numero, può farli sembrare insostenibili ed interminabili, ma il risultato che i pazienti ottengono compensano largamente lo sforzo impiegato dai genitori per cancellare le stigmati di questa malformazione.

Concludendo, possiamo affermare che la complessità dei trattamenti chirurgici ed ortodontici, nonché il loro numero, può farli sembrare insostenibili ed interminabili, ma il risultato che i pazienti ottengono compensano largamente lo sforzo impiegato dai genitori per cancellare le stigmati di questa malformazione.